ΟΓΚΟΙ ΟΦΘΑΛΜΙΚΟΥ ΚΟΓΧΟΥ

Οι όγκοι του Οφθαλμικού κόγχου διακρίνονται στους :

  • Αγγειακούς Όγκους
  • Όγκους του Νευρικού Ιστού
  • Όγκους του Δακρυϊκού Αδένα
  • Διάφορους άλλους όγκους

Αγγειακοί Όγκοι:

Τριχοειδικό Αιμαγγείωμα

Σηραγγώδες Αιμαγγείωμα

Λεμφαγγείωμα

Αγγειακές Βλάβες

Όγκοι Νευρικού Ιστού:

Γλοίωμα Οπτικού Νεύρου

Μηνιγγίωμα του Οπτικού Νεύρου

Νευροΐνωμα

Όγκοι Δακρυϊκού Αδένα:

Κύστη του Πόρου του Δακρυϊκού Αδένα

Πλειόμορφο Αδένωμα

Αδενοκυστικό Καρκίνωμα

Διάφοροι Όγκοι:

Λέμφωμα

Ραβδομυοσάρκωμα

Μεταστατικός Όγκος


ΑΓΓΕΙΑΚΟΙ ΟΓΚΟΙ

Τριχοειδικό Αιμαγγείωμα
Eίναι καλοήθη αιμαγγειοενδοθηλιώματα ή επιδερμικά αιμαγγειώματα της παιδικής ηλικίας, σε σχήμα φράουλας. Τα συναντάμε σε 1% των βιοψιών του οφθαλμικού κόγχου όλων των ηλικιών και σε 4% των κογχικών βιοψιών των παιδιών. Οι συνήθεις θέσεις εκδήλωσης είναι το δέρμα, ο επιπεφυκότας και τα βλέφαρα, σπάνια δε βαθύτερα στον κόγχο. Η αμβλυωπία και ο στραβισμός αποτελούν επιπλοκές. Τα αιμαγγειώματα αυξάνονται σταδιακά για 1-2 χρόνια και μετά υποστρέφουν επίσης σταδιακά. Σπάνια, μπορούν να συνυπάρχουν τριχοειδή αιμαγγειώματα και μεγάλα σπλαγχνικά αιμαγγειώματα, που προκαλούν παγίδευση αιμοπεταλίων με θρομβοπενία (σύνδρομο Kasabach-Merritt).

Η θεραπεία εξαρτάται από την συμπτωματολογία και περιορίζεται σε παρακολούθηση, αν δεν υπάρχουν διαταραχές όρασης (αμβλυωπία), διαφορετικά εφαρμόζεται η ενδεικνυόμενη θεραπεία. Σε καλά περιγεγραμένους όγκους γίνεται αφαίρεση. Τα κορτικοστεροειδή (τριαμσινολόνη), τοπικά ή per os, επιταχύνουν την υποστροφή των αιμαγγειωμάτων.

01
02

Τριχοειδικό Αιμαγγείωμα πριν (αριστερή εικόνα) και μετά (δεξιά εικόνα) από χορήγηση στεροειδών.


Σηραγγώδες Αιμαγγείωμα
Είναι ο συνηθέστερος αγγειακός όγκος του οφθαλμικού κόγχου. Είναι καλοήθης όγκος της παιδικής ηλικίας, σχετικά στάσιμος ή προοδευτικά αυξανόμενος με χαμηλό ρυθμό, δημιουργώντας έτσι εξόφθαλμο. Μπορεί να οδηγήσει σε σημαντική πρόπτωση (δηλαδή εξόφθαλμο), πίεση του οπτικού νεύρου και δημιουργία πτυχώσεων στο χοριοειδή χιτώνα. Ενίοτε προσβάλλει και τους δυο κόγχους, ή σε πολλαπλά σημεία τον ίδιο οφθαλμικό κόγχο, ή ακόμα και τα οστά. Η θεραπεία του είναι η χειρουργική αφαίρεσή του.


Ασθενής με Σηραγγώδες Αιμαγγείωμα στον αριστερό οφθαλμικό κόγχο. Διακρίνεται ήπια πρόπτωση και παρεκτόπιση του βολβού, καθώς και πτώση αριστερού άνω βλεφάρου.

Ο ίδιος ασθενής 5ημέρες μετά τη χειρουργική αφαίρεση του όγκου

Αξονική τομογραφία του ασθενή όπου διακρίνεται ο αγγειακός όγκος στον αριστερό οφθαλμικό κόγχο, δημιουργώντας ήπια πρόπτωση και παρεκτόπιση του οφθαλμού.


Λεμφαγγείωμα
Είναι καλοήθης όγκος με μικρή προοδευτική ανάπτυξη, της παιδικής κυρίως ηλικίας (μάλλον συγγενής που διέφυγε της έγκαιρης διάγνωσης). Η συχνότητά του είναι στο 1% των κογχικών βιοψιών και περίπου στο 10% όλων των αγγειακών όγκων. Τα πρώτα συμπτώματα εμφανίζονται στα πρώτα χρόνια της ζωής ή μέχρι την εφηβική ηλικία, μετά από αυτόματη ή μετατραυματική αιμορραγία του λεμφαγγειώματος με απότομη πρόπτωση του βολβού και περιοφθαλμικό οίδημα. Ο όγκος απεικονίζεται σαν διάχυτη μάζα με πολλά στίγματα, με κυστικούς χώρους γεμάτους με αίμα (κύστεις δίκην σοκολάτας).

Είναι δύσκολη ως αδύνατη η ολική αφαίρεση. Για το λόγο αυτό, αν δεν κινδυνεύει η όραση του παιδιού, δεν προχωρούμε σε χειρουργική επέμβαση. Στα λεμφαγγειώματα δεν υπάρχει οριστική λύση. Επεμβαίνουμε χειρουργικά αν υπάρχει αιμορραγία, λόγω του ότι μπορεί να προκαλέσει απώλεια της όρασης. Η χειρουργική προσπέλαση σε μεγάλες αιμορραγικές κύστεις είναι δια μέσου των βλεφάρων ή του επιπεφυκότα.

Αξονική τομογραφία όπου διακρίνεται η ύπαρξη Λεμφαγγειακού Ιστού καθώς και Αιματικών Κύστεων στο δεξιό οφθαλμικό κόγχο του παιδιού.


Η κλινική εικόνα του παιδιού. Το Λεμφαγγείωμα είναι σε φάση έξαρσης.


Αγγειακές Βλάβες : Αρτηριοφλεβική Επικοινωνία

Η αρτηριοφλεβική επικοινωνία είναι μια ανώμαλη επικοινωνία μεταξύ αρτηριών και φλεβών. Το αίμα εντός της προσβληθείσας φλέβας «αρτηριοποιείται» με σύνοδο αύξηση της φλεβικής πίεσης. Στη καρωτιδο-σηραγγώδη επικοινωνία υπάρχει ανώμαλη επικοινωνία μεταξύ της καρωτίδας και του σηραγγώδους κόλπου. Η συμπτωματολογία από τον κόγχο είναι χαρακτηριστική και αφορά εξόφθαλμο, διπλωπία, κεφαλή Μεδούσης στον επιπεφυκότα (ελικοειδής διεύρυνση των φλεβιδίων του επιπεφυκότα), αύξηση της ενδοφθαλμίου πίεσης λόγω αύξησης της πίεσης εντός των επισκληρίων φλεβών, φλεβική στάση στον αμφιβληστροειδή με θρόμβωση της κεντρικής φλέβας.

Η θεραπεία επιτυγχάνεται με τον εμβολισμό της αρτιοριοφλεβικής επικοινωνίας από ειδικό επεμβατικό ακτινολόγο.


Ασθενής με διεύρυνση των αγγείων του επιπεφυκότα και του σκληρού λόγω καρωτιδο-σηραγγώδους επικοινωνίας.


ΑΓΓΕΙΑΚΟΙ ΝΕΥΡΙΚΟΥ ΙΣΤΟΥ

Γλοίωμα Οπτικού Νεύρου (3% των Όγκων του Κόγχου)

Ο συχνότερος Όγκος του Οπτικού Νεύρου προερχόμενος από τη νευρογλοία. Εμφανίζεται κατά τη διάρκεια της παιδικής ηλικίας, στην πρώτη με δεύτερη δεκαετία της ζωής, και χαρακτηρίζεται από προοδευτική απώλεια της οπτικής οξύτητας και πρόπτωση.

Η αντιμετώπιση εξαρτάται από την κλινική εικόνα και γενικώς προτιμάται η συντηρητική αγωγή. Σε άλλες περιπτώσεις, για να αποτραπεί η διήθηση του κεντρικού νευρικού συστήματος, εκτός από τη χειρουργική αντιμετώπιση εφαρμόζεται ακτινοθεραπεία.


Νεαρός ασθενής με γλοίωμα οπτικού νεύρου δεξιού οφθαλμικού κόγχου. Διακρίνεται ο έντονος εξόφθαλμος καθώς και η παρεκτόπιση του οφθαλμού.


Μηνιγγίωμα Οπτικού Νεύρου

Είναι καλόηθες νεόπλασμα, προερχόμενο από την αραχνοειδή μήνιγγα του οπτικού νεύρου. Το πρωτοπαθές μηνιγγίωμα του ελύτρου του οπτικού νεύρου και το μηνιγγίωμα του σφηνοειδούς οστού προσβάλλουν συνήθως γυναίκες μέσης ηλικίας. Η συμπτωματολογία είναι απώλεια όρασης και τα κλινικά ευρήματα είναι οίδημα ή ατροφία οπτικού δίσκου. Η πρόπτωση του οφθαλμού (εξόφθαλμος) εμφανίζεται με αργό ρυθμό.

Screen shot 2017-01-15 at 9.37.01 PM
Screen shot 2017-01-15 at 9.37.06 PM

 


Ασθενής με μηνιγγίωμα οπτικού νεύρου όπως δείχνει και το κόκκινο βέλος στην αξονική τομογραφία που δημιουργεί ήπια πρόπτωση (εξόφθαλμο) του αντίστοιχου οφθαλμού. Η Βυθοσκόπηση στην πάνω δεξιά φωτογραφία δείχνει έντονο οίδημα της κεφαλής του οπτικού νεύρου.


Νευροίνωμα
Το Νευροίνωμα είναι ένας καλοήθης όγκος των περιφερικών νεύρων. Διακρίνεται σε Εντοπισμένο, Διάχυτο και Διχτυωτό Τύπο. Ο Διάχυτος και ο Διχτυωτός Τύπος μπορούν να συνδυαστούν με Νευροϊνωμάτωση.

Όταν εντοπίζεται στην περιοχή του άνω βλεφάρου προκαλεί Μηχανική Βλεφαρόπτωση. Η χειρουργική επέμβαση ενδείκνυται όταν απειλείται η όραση του ασθενούς ή για καθαρά αισθητικούς λόγους.

01

Ασθενής με εκσεσημασμένο νευροίνωμα στο αριστερό πάνω βλέφαρο, πριν και μετά τη χειρουργική επέμβαση.


ΕΠΙΘΗΛΙΑΚΟΙ ΟΓΚΟΙ ΔΑΚΡΥΪΚΟΥ ΑΔΕΝΑ

Κύστη του Πόρου του Δακρυϊκού Αδένα – Δακρύωψ:

Εμφανίζεται σε ενήλικες (συνήθως κατά τη διάρκεια της πέμπτης δεκαετίας της ζωής)

και συνήθως προέρχεται από τον βλεφαρικό λοβό του δακρυϊκού αδένα. Η κύστη οφείλεται σε απόφραξη του αυλού και έχει φαιό χρώμα, είναι ανώδυνη και βραδέως διογκούμενη. Εμφανίζεται αυτόματα ή μετά από Δακρυοαδενίτιδα (δηλαδή φλεγμονή του δακρυϊκού αδένα). Οι μεγάλου μεγέθους κύστεις αφαιρούνται χειρουργικά.


Δακρύωψ του Βλεφαρικού Τμήματος του Δακρυϊκού Αδένα

Πλειόμορφο Αδένωμα (Καλοήθης Μεικτός Όγκος)

Αποτελεί τον συχνότερο καλοήθη όγκο του δακρυϊκού αδένα. Εμφανίζεται στη μέση ηλικία ή αργότερα ως ετερόπλευρη προοδευτικά αυξανόμενη μη επώδυνη μάζα, προσθίως του οφθαλμικού κόγχου στην άνω κροταφική περιοχή. Διαμέσου πλάγιας κογχεκτομής επιβάλλεται η ολική εξαίρεσή του με την κάψα του για την αποφυγή υποτροπής. Αντενδείκνυται επίσης η απλή βιοψία, διότι παρουσιάζει υψηλό κίνδυνο κακοήθους διαφοροποίησης.


Αξονική Τομογραφία στην οποία φαίνεται -όπως δείχνει το κόκκινο βέλος- ο όγκος να καταλαμβάνει την περιοχή του δακρυϊκού αδένα κροταφικά και να παρεκτοπίζει τον οφθαλμό.


Αδενοειδές Κυστικό Καρκίνωμα του Δακρυϊκού Αδένα
Είναι επιθετικός κακοήθης όγκος που προσβάλλει συνήθως νέους, αλλά μπορεί να παρατηρηθεί και σε μεγαλύτερες ηλικίες. Προκαλεί πόνο όταν διηθίσει νεύρα. Η πρώιμη διάγνωση του όγκου αυτού συνήθως οφείλεται σε τυχαίο έλεγχο με αξονική ή μαγνητική τομογραφία για άλλους λόγους π.χ., κεφαλαλγία, και έτσι γίνεται εφικτή μια αποτελεσματικότερη θεραπεία και καλύτερη πρόγνωση.

Η αντιμετώπιση ποικίλλει. Αν ο όγκος είναι περιγεγραμμένος, πρέπει να γίνει ολική εκτομή. Αν είναι εκτεταμένος, τότε ακολουθεί εξεντέρωση του προσβεβλημένου οφθαλμικού κόγχου και αφαίρεση του προσβεβλημένου οστού συνοδευόμενη από ακτινοθεραπεία ή και χημειοθεραπεία.


ΔΙΑΦΟΡΟΙ ΟΓΚΟΙ

Λέμφωμα

Οι λεμφογενείς όγκοι του οφθαλμικού κόγχου και των εξαρτημάτων του είναι αρκετά διαδεδομένοι και διακρίνονται σε καλοήθεις, ενδιάμεσης κακοήθειας και κακοήθεις. Πάντως, όλοι χαρακτηρίζονται ως λεμφώματα. Είναι οι συχνότεροι κακοήθεις όγκοι του κόγχου. Συνήθως προσβάλλουν άτομα προχωρημένης ηλικίας, αλλά και νεότερα άτομα υπό ανοσοκαταστολή. Πάνω από το 95% των λεμφωμάτων είναι B-λεμφώματα, με συχνότερο το λέμφωμα τύπου Malt. Είναι σκόπιμη η λήψη βιοψίας για την ιστοπαθολογική και ανοσοιστοχημική μελέτη του λεμφώματος. Η σύγχρονη θεραπευτική αντιμετώπιση περιλαμβάνει χημειοθεραπεία, ακτινοβολία και μονοκλωνικά αντισώματα.


Αξονική τομογραφία (στεφανιαία τομή) όπου απεικονίζεται η ύπαρξη λεμφωμάτων και στους δύο οφθαλμικούς κόγχους, όπως δείχνουν τα κόκκινα βέλη.


Ραβδομυοσάρκωμα

Πρόκειται για όγκο υψηλής κακοήθειας και αντιστοιχεί στο 4% των όγκων σε παιδιά. Παρουσιάζεται κατά τις δυο πρώτες δεκαετίες της ζωής με ραγδαία εξελισσόμενη πρόπτωση και παρεκτόπιση του βολβού, καθώς και με οίδημα του επιπεφυκότα. Είναι σημαντικό να μην εκληφθεί το ραβδομυωσάρκωμα ως κυτταρίτιδα κόγχου (μόλυνση), που μπορεί να προέρχεται από ένα τραύμα του παιδιού στην περιοφθάλμια περιοχή. Η αντιμετώπιση πρέπει να είναι γρήγορη, με αφαίρεση του μεγαλύτερου τμήματος ή και όλου του όγκου. Μετά τη βιοψία ακολουθεί χημειοθεραπεία και ακτινοθεραπεία. Με τον σύγχρονο αυτό θεραπευτικό συνδυασμό, η πιθανότητα επιβίωσης φτάνει ως και το 90%.


Ραβδομυοσάρκωμα δεξιού οφθαλμικού κόγχου.


Μεταστατικοί Όγκοι
Είναι τα νεοπλάσματα που, μέσω της κυκλοφορίας του αίματος, από απομακρυσμένες θέσεις προσβάλλουν τον οφθαλμικό κόγχο. Όγκοι που δίνουν τέτοιες μεταστάσεις σε ενήλικες προέρχονται από την περιοχή του μαστού, του προστάτη, των πνευμόνων, της γαστρεντερικής οδού, από μελανώματα, από νεφρά και άλλα σημεία. Συγκρινόμενοι με άλλες νεοπλασίες του οφθαλμικού κόγχου, οι μεταστατικοί όγκοι έχουν ταχεία εξέλιξη. Για την αντιμετώπισή τους γίνεται συνεκτίμηση πολλών παραγόντων, όπως της κλινικής εικόνας, της θέσης του πρωτοπαθούς καρκινώματος και των διαστάσεων και της θέσης του μεταστατικού όγκου στον οφθαλμικό κόγχο.


Διαβάστε την Διδακτορική διατριβή του Δρ. Ιωάννη Ντούντα, με τίτλο “Όγκοι του Οφθαλμικού Κόγχου: Κλινικο-παθολογική Ανάλυση σε 212 περιπτώσεις“, στο Εθνικό Καποδιστριακό Πανεπιστήμιο Αθηνών.